O QUE É?

A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma doença caracterizada pelo aumento progressivo da pressão nas artérias que levam o sangue do coração aos pulmões. A causa exata que determina o desenvolvimento da HAP permanece desconhecida, mas as pesquisas levaram ao entendimento dos mecanismos de base da doença. Seus principais sintomas são falta de ar, cansaço (sensação de fadiga extrema), dor no peito, tonturas, palpitações freqüentes, desmaios, pele azulada e inchaço nos pés e tornozelos.

A HAP pode ser idiopática (HAPI, de causa desconhecida), com dois casos novos por ano a cada milhão de habitantes; familiar; ou associada a outras doenças, como esclerose sistêmica, lúpus eritematoso sistêmico, doenças cardíacas congênitas, Aids, esquistossomose, anemia falciforme, embolia pulmonar crônica, doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), entre outras. A maior parte dos casos está associada a outra doença. Por conta disso, três áreas da medicina podem tratar a HAP: pneumologia, cardiologia e reumatologia.

A HAP afeta pessoas de todas as idades, inclusive crianças, porém é mais comum em jovens e adultos jovens. Embora ainda sem cura, pode ser controlada com tratamento adequado. Com a evolução da hipertensão pulmonar, o paciente fica impossibilitado, pelo cansaço, de executar até mesmo as tarefas mais simples da rotina diária, como tomar banho, escovar os dentes e andar.

Embora seja uma doença rara, com uma prevalência estimada de 30 a 50 casos por milhão1, a HAP em alguns grupos de risco é substancialmente maior. Por exemplo, em pacientes infectados por HIV, a prevalência é de 0,5%2, em pacientes de anemia falciforme a prevalência é de 20 a 40%3 e em pacientes com esclerose sistêmica a prevalência foi relatada como sendo de 4,9% até 38%.4

O fato de a HAP ser desconhecida até entre muitos médicos dificulta o diagnóstico precoce, que pode ser decisivo para o paciente. Em média, a sobrevida dos portadores sem tratamento é de apenas dois a três anos.

REFERÊNCIAS

1 Peacock AJ. Treatment of pulmonary hypertension. BMJ 2003; 326: 835-6.2. Speich R, Jenni R, Opravil M et al. Primary pulmonary hypertension in HIV infection. Chest 1991;100:1268-71.

2 Lin EE, Rodgers GP, Gladwin MT. Hemolytic anemia-associated pulmonary hypertension in sickle cell disease. Curr Hematol Rep 2005;4(2):117-25.

3 McGoon M, Gutterman D, Steen V et al. Screening, early detection, and diagnosis of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2004; 126(1 Suppl): 14S-34S.

4 Gaine SP, Rubin LJ. Primary pulmonary hypertension. Lancet 1998; 352: 719-25.